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FPI: enfermedad crónica, progresiva, incapacitante y mortal

La fibrosis pulmonar idiopática se manifiesta con tos seca persistente, ruidos pulmonares, en una radiografía de tórax aparece disnea de esfuerzo... puede hacer sospechar de una patología fibrótica pulmonar.

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fibrosis pulmonar idiopática
as.com

Muchas veces pensamos que tener tos es nada más que un catarro mal curado; una alergia; pero puede ser la alergia que menos piensas y necesitas tanto de un inhalador como de una vacuna; y si no prestas atención a una tos constante derivar en otras enfermedades que den menos la cara.

Es el caso de la FPI, fibrosis pulmonar idiopática, una enfermedad crónica, poco frecuente, progresiva, gravemente incapacitante y mortal, con una media de supervivencia de 2 a 5 años tras el diagnóstico y que afecta a entre 7.500 y 10.000 personas en nuestro país.

Cómo tratar la FPI

"El tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática debe realizarse lo antes posible tras su diagnóstico”, así lo afirma el doctor Esteban Cano, neumólogo especialista en FPI del Hospital Universitario de Lugo, y ha sido una de las principales conclusiones de la jornada “Encuentros FPI”, organizada por Boehringer Ingelheim la semana pasada en Madrid, donde se reunieron neumólogos, junto con patólogos y radiólogos involucrados en el diagnóstico de esta patología rara para trabajar con una visión conjunta. Porque el abordaje multidisciplinar es una de las claves para garantizar un diagnóstico certero y una actuación a tiempo, de cara a mejorar la calidad de vida de los pacientes.

“Es importante que todos los médicos implicados en la atención de pacientes con sintomatología respiratoria, incluyendo atención primaria, tengamos en cuenta estas enfermedades pulmonares minoritarias y sospechemos su presencia para derivar a centros de experiencia para su precoz diagnóstico”, reclama el doctor Cano.

Síntomas de FPI

  • tos seca persistente
  • en la auscultación respiratoria, presenta ruidos pulmonares característicos (llamados “crepitantes secos o en velcro”)
  • al hacerse una radiografía de tórax, aprecen alteraciones o disnea de esfuerzo

Futuro de la FPI, considerada enfermedad poco frecuente

En la actualidad existen pocas opciones de tratamiento para esta enfermedad poco frecuente. La FPI afecta entre 14 y 43 personas por cada 100.000 habitantes en todo el mundo y se caracteriza por una sustitución progresiva del tejido pulmonar por tejido cicatricial y una pérdida de la funcionalidad pulmonar con el paso del tiempo. La formación de este tejido cicatricial se denomina fibrosis.

A medida que aumenta el grosor y la rigidez de los tejidos como resultado de la fibrosis, los pulmones pierden su capacidad para captar y transferir el oxígeno al sistema circulatorio con lo que los órganos vitales no reciben suficiente oxígeno. Como consecuencia, las personas con FPI presentan síntomas como dificultad respiratoria, tos y a menudo tienen problemas importantes para desempeñar actividades diarias que comporten un esfuerzo físico.