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Acromegalia y cutis verticis gyrata: dos enfermedades raras que pueden coexistir

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NEJM

Este paciente presentaba un historial de cuatro años de sudoración excesiva, dolor de cabeza, dolor en las articulaciones y el aumento de pliegues de piel en su cuero cabelludo.

Hay determinados casos médicos que simplemente son únicos o, al menos, extremadamente inusuales. Como cuando confluyen dos enfermedades raras en un mismo paciente, aunque una sea consecuencia de la otra. Es lo que sucede en el caso que comparte The New England Journal of Medicine y que tiene como protagonista a un hombre de 37 años.

El paciente presentaba un historial de cuatro años de sudoración excesiva, dolor de cabeza, dolor en las articulaciones y el aumento de pliegues de piel en su cuero cabelludo. Al ser sometido a las pertinentes pruebas, fue diagnosticado de acromegalia, una enfermedad rara, crónica, causada por una secreción excesiva de la hormona del crecimiento, la cual es producida en la glándula pituitaria.

El término acromegalia se utiliza cuando se presenta en la edad adulta y gigantismo cuando aparece en la infancia. Además, es habitual que el exceso de la hormona provoque el desarrollo de un tumor benigno de la pituitaria. Por ello, el paciente fue sometido a una resección transesfenoidal del adenoma hipofisario, es decir, la extirpación de ese tumor con el objetivo de mejorar alguno de los síntomas asociados a la enfermedad, entre los que también destacan una desfiguración progresiva y crecimiento desmesurado, especialmente de la cara y las extremidades.

Cutis verticis gyrata

Pero el cuadro clínico del paciente también se vio complicado por la formación de pliegues compuestos por piel engrosada intercalados con surcos profundos. Esta apariencia cerebriforme es consecuencia del cutis verticis gyrata secundario (CVGS), otra enfermedad rara que afecta al cuero cabelludo y que, en este caso, está asociada a la acromegalia, aunque puede presentarse de manera independiente. En el caso del hombre de 37 años, fue tratado con rellenos de tejidos blandos en un intento por crear una apariencia más suave del cuero cabelludo, pero las inyecciones tuvieron un efecto parcial.